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女性性早熟
症状 女性性早熟(别名:女性性机能发育过早)
概述 即青春期发育明显提前,一般认为女孩8岁以前出现乳腺增大、阴毛生长、腋毛生长等任何一项或多项第二性征,或月经初潮开始于10岁以前,即为女性性早熟。
部位 全身
人群 儿童

女性性早熟概述

  一、真性性早熟

  由促性腺激素增高引起。促性腺激素增高引起卵泡发育,乃至排卵而具有生育能力,此为同性性早熟或完全性性早熟。最典型的病例是秘鲁的Lina Medinam,她5岁零10个月时妊娠足月,剖宫产分娩。

  1、特发性性早熟:是小儿真性性早熟的常见原因,占女孩性早熟的80%~90%。性早熟女孩并不出现过早闭经,但在成年期发生乳腺癌的危险性往往高于正常人,性腺类固醇激素、LH和LH脉冲频率与幅度如同青春期,6岁以上起病的女孩往往可伴有肾上腺功能初现提前。

  2、中枢神经系统疾病所致:中枢神经肿瘤或非肿瘤性病变如脑积水、感染、囊肿、创伤等可引起真性性早熟。占女性性早熟10%左右。其中半数以上为肿瘤所致。

  3、其他原因引起:先天性肾上腺皮质增生症如11-羟化酶和21-羟化酶缺陷症患者经糖皮质激素或同时盐皮质激素治疗,血浆ACTH水平受抑制,肾上腺产生的性腺类固醇减少,但由于此前延误诊断和治疗,患者骨龄提前,如已达到青春期启动的骨龄界限值,患者可出现下丘脑-垂体-性腺轴功能的激活,引起性早熟,同样以往曾用性腺类固醇治疗的患者情况也可如此。

  二、假性性早熟

  假性性早熟系不完全性同性性早熟,是性腺或肾上腺来源的雌激素或外源性雌激素过多刺激靶器官,造成第二性征发育,月经来潮。因未建立正常下丘脑-垂体-性腺轴功能,故无生育力。

  1、肿瘤性假性性早熟:卵泡囊肿和卵巢肿瘤是女性假性性早熟最常见的原因。

  2、McCune-Albright综合征:本症以不规则皮肤咖啡色色素斑,缓慢进展的多发性骨纤维发育不良和性早熟为特点,本症以女性患儿多见。

  3、甲状腺功能减退症:幼儿和少年期甲状腺功能低下,大多数患儿生长延迟,性发育迟缓、闭经,少数可出现性早熟。一般无阴毛生长,部分患儿会有阴道不规则流血,但常无青春期的生长加速,而是身材矮小,骨龄常落后于实际年龄。

  4、非对称性身材矮小性发育异常综合征:本症罕见,由于脑功能不全造成身材矮小,骨龄延迟。头颅及面骨发育异常和性早熟,表现为倒三角形脸,口角向下,身材明显不对称,指、趾骨并指或第5指(趾)内弯、短小畸形。

  5、外源性雌激素所致假性性早熟:包括含雌激素药物如口服避孕药及其他含雌激素的食物等均可引起,幼女误食口服避孕药,可出现乳腺发育及阴道流血,乳头、乳晕褐色色素沉着,亦有因幼女吮吸口服避孕药母亲乳汁而发生本症的报道。

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  本病需依赖详细的病史,全面的体检和必要的实验室检查及其他辅助检查。同时需要严密的随访观察,方能对其病因作出诊断。

  一般来说,女孩在8岁前或于当地平均初潮年龄的2倍标准差之前出现月经、乳腺发育、阴毛生长等性成熟的表现,可诊断为性早熟。继之确定为真性或假性性早熟,并寻找病因。

  首先要除外危害机体较重的疾病,如中枢神经病变、卵巢、肾上腺肿瘤及其他非内分泌异常引起的阴道出血,如炎症、异物、外伤或生殖道肿瘤等。

  病史采集时,要追问是否误服避孕药,哺乳母亲是否服用避孕药,有无摄入含性激素的营养食品等情况,1~2个月前有否头部外伤史,以及有无产伤、抽搐、癫痫及感染等病史,是否有性早熟家族史。了解发病年龄、病程快慢和生长情况,病程中有无头痛或视力障碍等。

  常见的实验室检查方法有以下几种:

  1、性激素和促性腺激素测定:性激素和促性腺激素的分泌有明显的年龄特点。

  2、GnRH或氯米芬兴奋试验:可了解下丘脑-垂体的功能状态。

  3、尿17-酮测定:先天性肾上腺皮质增生或肾上腺癌患者,尿17-酮增加,可行地塞米松抑制试验。

  4、FT3、FT4和TSH测定有助于反映甲状腺功能。

  5、阴道脱落细胞涂片检查:雌激素水平,真性性早熟者,雌激素水平呈周期性变化,而假性性早熟者呈持续性升高。

  6、腹部和盆腔B超检查:可了解肾上腺和卵巢、子宫大小及形态,以及卵巢情况。

  本症治疗的原则是消除病因,抑制性发育直至正常青春期年龄,尽量促使身高达到最终身长,注意情绪变化,必要时进行健康教育和性教育。

  1、病因治疗:对病因明确的首先针对病因治疗,肿瘤能够完全切除者治疗效果及预后一般良好,而肿瘤不能完全切除者的预后不佳。若肿瘤不能完全切除可行部分切除并辅以放疗或化疗。对病因无法去除者如脑膜炎后遗症等,可采用药物治疗以控制或阻止病情发展,甲状腺功能减退者于甲状腺激素替代后,病情可消退,先天性肾上腺皮质增生患者,可采用皮质醇类激素治疗,性发育变异一般不需治疗,但需追踪观察。女性自主性滤泡囊肿,一般不考虑手术切除,可在腹腔镜下,穿刺使较大的囊肿缩小或采用甲羟孕酮治疗。

  2、心理卫生咨询:对特发性性早熟及时合理的心理咨询是本病治疗措施的重要内容。大多数病人最终发育除身高较一般人矮小外,其他完全正常,故不需特殊处理,但应对患儿和家属做好解释,告知本病的有关知识,使他(她)们解除顾虑,消除好奇、恐惧和害羞心理,一旦患儿进入正常的青春发育期年龄和发育成熟年龄,即与周围同伴完全一样。在患儿性发育过程中应特别提醒家长注意保护儿童,避免遭受凌辱,造成身心创伤。

  3、特发性性早熟的药物治疗:主要目的是抑制排卵,促使性发育推迟,阻止行经及骨骺过早融合,以防止成年后身材矮小。抑制性发育的药物有甲羟孕酮、氯地孕酮、环丙孕酮等,上述药物对抑制性发育效果较理想,往往性征发育中止,但身高继续增加,骨骺提早融合,以致最终身长低于应有身长。近年应用GnRH激动剂治疗真性性早熟取得较理想效果,可抑制性发育,又可控制身高增加。

  4、假性性早熟的药物治疗对非GnRH依赖性早熟,用GnRH-A治疗往往无效。可根据患者具体病因采用甲羟孕酮、睾酮内酯、酮康唑、螺内酯(安体舒通)、氟他胺或Fadrozol。甲羟孕酮能有效地抑制睾丸或卵巢性类固醇类激素的产生,使卵巢囊肿退化,患者生长速度和骨成熟减慢。

  1、儿童应在医生的指导下服用营养滋补剂,根据生理需要补充营养。

  2、社会、学校和家长都要重视避免不宜儿童的传媒因素。

  3、防止误服避孕药所致的儿童假性性早熟。

  4、特发性或体质性性早熟应加强医学知识教育,对有理解能力的患者要经常进行月经知识及有关性的教育,对于有排卵性月经者,要提醒家长注意有受孕的可能,给予关心。

  5、预后:对阴毛过早发育及乳房过早发育,排除病理因素后,只要半年随访患者1次,注意观察、记录患者生长速度,乳房、阴毛、腋毛发育情况,声调改变及体态等。 

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